第878期专访 | 天坛医院王新生：原发性蛛网膜囊肿 为何应首选内镜造瘘术
神外访谈
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观点摘要
北京天坛医院神经外科王新生教授：蛛网膜囊肿手术治疗应以囊肿造瘘术为首选。特殊情况下，比如，侧裂池蛛网膜囊肿造瘘术后出现顽固性硬脑膜下积液，分流手术可作为一种补救措施。不推荐开颅手术。
神外前沿：蛛网膜囊肿的发病率和类型？
王新生：蛛网膜囊肿是一种常见的颅内异常，瑞典的一项研究发现，在 1235 例年龄在 70 岁以上正常人的 CT 扫描中有 2.3%的人呈现这一异常，且男女无显著差异。
蛛网膜囊肿的发病原因尚不清楚。其发病机制是脑脊液在蛛网膜下腔流动受 阻而形成的囊性病变。蛛网膜囊肿可分为：原发性蛛网膜囊肿和继发性蛛网膜囊肿。原发性蛛网膜囊肿多由生长发育过程中的异常，造成脑脊液在蛛网膜下腔中流动障碍并不断加重所致。继发性蛛网膜囊肿可源于脑外伤，脑膜炎，脑肿瘤，其实质是蛛网膜下腔的异常粘连所致，不是本次讨论的内容。
蛛网膜囊肿可发生在蛛网膜下腔的任何部位，但以侧裂池（也有称颞叶）蛛 网膜囊肿最为常见。
神外前沿：原发性蛛网膜囊肿的症状？
王新生：原发性蛛网膜囊肿由于与先天及发育因素相关，故多在青少年阶段之前被发现。蛛网膜囊肿大多没有明确症状，常为偶然发现。可在任何年龄阶段。有明确症状的蛛网膜囊肿患者常在 20 岁之前被发现，尤其是在 1 岁之内。
典型的症状有： 头痛，青少年及成人常主诉头痛，婴幼儿可出现自己用手打头的异常行为。恶心伴呕吐。头颅两侧不对称。头晕。听力和视力下降。走路不稳。身高发育停滞。不自主的晃头。癫痫。
神外前沿：如何鉴别诊断？
王新生：影像学检查。CT 扫描，颅内有囊性病变，呈膨胀性生长，临近脑组织受压变形甚至出现中线结构移位。病变无强化，周围无水肿。MRI 除与 CT 相近的表现外弥散加权像中囊性病变内为水样信号。蛛网膜囊肿依据影像学检查诊断并不困难。
鞍上池囊肿需要与颅咽管瘤相鉴别，大部分囊性颅咽管瘤都有钙化。弥散加权像（MRI-DWI）可对四叠体池蛛网膜囊肿与表皮样囊肿或皮样囊肿相鉴别。
神外前沿：手术的必要性？手术时机？
王新生：成年人偶然发现的蛛网膜囊肿患者可以先观察，在复查的过程中囊肿有进行性增大，脑组织受压，脑脊液循环进行性梗阻，建议手术治疗。青少年尤其婴幼儿应更积极的治疗。
蛛网膜囊肿的治疗原则为重建蛛网膜下腔脑脊液循环通路，即囊肿造瘘术， 多借助神经内镜完成。随着神经内镜技术的普及，这一针对发病机制的治疗理念获得了广大神经外科医生的认同。
神外前沿：为何要选择内镜下的造瘘术？
王新生：30 年前神经内镜尚未普及，多采用囊肿-腹腔分流术，短期内确实取得了明显的治疗效果。但从长期的观察也暴露出许多问题。首先分流手术是一种工业产物植入人体的手术，一旦感染，手术即告失败。即使顺利的渡过围手术期，在未来的生活中腹腔内任何器官感染都可以出现分流管腹腔端大网膜包裹致使分流失败。
其次，分流手术是人为的改变了脑脊液在颅内分泌吸收的平衡状态，分流管通畅与否直接关乎到患者颅内压力的变化，即出现分流管依赖。
今天看来，包括我在内当初采用的囊肿-腹腔分流术，是一种无奈的选择。
有学者认为，蛛网膜囊肿的囊壁具有分泌功能，以开颅的方式试图切除更多的蛛网膜。令人难以接受的是这一治疗方式有出现脑组织损伤的风险。
蛛网膜囊肿手术治疗应以囊肿造瘘术为首选。特殊情况下，比如，侧裂池蛛网膜囊肿造瘘术后出现顽固性硬脑膜下积液，分流手术可作为一种补救措施。不推荐开颅手术。
神外前沿：神经内镜手术的发展历程？
王新生：1910年，美国泌尿外科医生 Lespinasse在芝加哥首次应用硬性膀胱镜对2
例患有脑积水的患儿实施侧脑室脉络丛烧灼术，1932年，神经外科先驱Dandy 医生报道了应用膀胱镜进行侧脑室脉络丛切除术治疗脑积水。由于照明及清晰度等原因治疗效果令人沮丧。
尽管如此，这个创新的手术思路却鼓舞着所有的外科医生。1970年代光导纤维的应用极大的改善了内镜的照明与清晰度。及至当下的数字时代，通过内镜所获得的动态图像更加接近于真实。
神外前沿：中线的蛛网膜囊肿，手术方式的选择？
王新生：基于外科手术，蛛网膜囊肿可分为中线及非中线的蛛网膜囊肿。中线的蛛网膜囊肿治疗，比如鞍上池蛛网膜囊肿（也有称为第三脑室囊肿），四叠体池蛛网膜囊肿。
瑞士医生、科学家丹尼尔·伯努利（（Daniel Bernoulli 1700-1782）于1738 年出版著作《流体动力学》（Hydrodynamica）其核心理论为在理想条件下，同一流管的任何一个截面处，单位体积流体的动能、势能和压力势能之和是一个常量，即伯努利方程(Bernoulli equation)。
从上述公式可以看出，当流速（v）越大时压强（p）越小。即囊肿内只要有脑 脊液的流动，囊肿对周围脑组织及脑结构的压强就会下降，从而囊肿变小。手术应延脑脊液流动的方向分别做两个瘘口，确保蛛网膜囊肿内的脑脊液流动，囊肿壁压强下降，解除囊肿对周围脑组织及结构的压迫。
图 1 为四叠体池蛛网膜囊肿术前及术后，左图为手术前，囊肿膨胀性生长向前压迫导水管，致幕上脑室扩大，向下压迫小脑半球。右图为术后，第一个瘘口在囊肿上极，与侧脑室相通。第二个瘘口在囊肿下极，与第四脑室相通。导水管开放，小脑半球沟回重现。
图 2 为鞍上池蛛网膜囊肿，左图为术前，垂体柄向前方移位，脑干向后方移位，导水管受压，幕上脑室扩大。右图为术后，垂体柄复位，导水管开放。
神外前沿：非中线的蛛网膜囊肿，手术方式的选择？
王新生：非中线蛛网膜囊肿，以侧裂池蛛网膜囊肿最为多见。造瘘在囊肿与基底池之间，瘘口选择在大动脉周围。囊肿与基底池之间存在压力梯度差，囊肿内脑脊液向基底池流动，脑搏动更有助于这一过程。大动脉的搏动避免了瘘口粘连。
图 3 为张姓小朋友，4 岁时诊断左侧侧裂池蛛网膜囊肿并手术，7 岁时复
查，囊肿明显缩小，左侧颞叶脑组织获得生长发育。
神外前沿：手术后可能遇到的情况？
王新生：第一， 发烧。即使排除了外科感染因素，脑脊液成份的改变也可以导致发烧。可行腰椎穿刺，一方面诊断颅内是否感染，另一方面可以加速脑脊液的更新与流动。第二，头痛或伴有呕吐。由于颅内压力的改变，患者可出现头痛甚至伴有呕吐。第三，硬脑膜下积液。多数没有症状，观察即可。如有明显症状，可行短时间外引流。第四，癫痫。颅内压力的变化可诱发癫痫，应在术后预防性使用抗癫痫药物。第五，感染。除发烧，颈抵抗外腰椎穿刺脑脊液化验是诊断依据。一经诊断积极抗感染治疗。
任何外科手术都存在着风险甚至并发症。即便手术治疗全过程顺利，从签
署手术知情同意书的无可奈何到出院时的战战兢兢，对于患者及其亲人都是一 种煎熬，我感同身受。因此，外科手术一定是一种“不得不”的选择。
蛛网膜囊肿是一种良性病变，与肿瘤有本质的区别。建议患者及其亲人多去几家医院，听听不同医生的看法。
本期专家简介
王新生，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科主任医师，在颅脑肿瘤的外科治疗方面积累了丰富的临床经验，尤其是脑室系统肿瘤、蝶鞍区肿瘤的治疗。神经内镜技术的应用改变了脑积水，颅内蛛网膜囊肿传统的治疗策略及手术方式，王新生在脑室系统肿瘤，颅内各种类型囊肿、各种类型脑积水采用神经内镜微创手术技术的治疗领域居国内领先水平。在鞍上池蛛网膜囊肿的神经内镜手术治疗方面完成了世界最大宗病例的临床和基础研究。在国际上首创基底动脉-Liliequist膜间裂隙锐性分离术，可明显提升手术的成功率，显著减少囊肿复发率，成为鞍上池蛛网膜囊肿的首选手术策略。
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